Pirfenidon

Pro nemocné s IPF, kteří splňují podmínky úhrady této léčby je dostupný lék pirfenidon (preparát Esbriet®). Podmínky úhrady jsou definovány nekuřáctvím a plicními funkcemi pacienta: vitální kapacita („objem plic“) musí být mezi 90 - 50% hodnoty očekávané u jedince téhož věku, pohlaví a tělesných parametrů a zároveň transfer faktor pro oxid uhelnatý (TL_CO, difůze, „propustnost plic pro kyslík“) nesmí být nižší než 30% očekávané hodnoty.

Efekt léčby musí být dokumentován ošetřujícím lékařem Centra po 6, 12 a 18 měsících a dále každých šest měsíců. Pokud v tomto sledovacím období dojde k poklesu FVC o 10% a zároveň k poklesu TL_CO o 15%, nehradí zdravotní pojišťovna další léčbu tímto preparátem.

Úhrada léčby pirfenidonem není od 1. 12. 2017 vázána na předchozí schválení revizním lékařem zdravotní pojišťovny pacienta, u většiny nemocných tedy může být zahájena prakticky obratem po stanovení diagnózy IPF, pokud jsou naplněna výše uvedená kritéria.

Podle výsledku klinických studií pirfenidon zpomaluje u nemocných s IPF pokles plicních funkcí v čase a snižuje úmrtnost nemocných s IPF. Je nutné si uvědomit, že již vyvinuté fibrotické změny léčbou příliš ovlivnit nedokážeme, cílem podávání pirfenidonu tedy není nemocného „uzdravit“, ale onemocnění zpomalit nebo zastavit. Lék u většiny nemocných nemá vliv na kašel, který IPF provází. Tento příznak je dostupnými farmakologickými metodami ovlivnitelný minimálně.

Jaké jsou nejčastější nežádoucí účinky, se kterými se při léčbě pirfenidonem setkáváme?

• Nechutenství, pocit na zvracení, pocit plnosti, hubnutí, zácpa (40% nemocných udává tyto obtíže) Možná řešení:
  • Pozvolné navyšování dávky léku, dle výrobce doporučeno dávkování 1-1-1 v 1. týdnu, 2-2-2 v 2. týdnu a plná dávka 3-3-3 od 15. dne užívání. Pokud pacient toleruje plnou dávku léku, je možné přejít na formu s dávkou 801 mg v 1 tabletě a užívat dále lék v dávkování 1-1-1.
  • Lék užívejte vždy s jídlem, optimálně se doporučuje sníst polovinu porce, užít postupně s jídlem dávku léku (ne všechny kapsle najednou) a pak sníst druhou polovinu porce.
  • Pokud Vaše obtíže navzdory výše uvedeným doporučením přetrvávají, může Váš lékař léčbu pirfenidonem dočasně přerušit a po odeznění příznaků opět postupně navyšovat léčebnou dávku. Alternativní dávkovací schéma v tomto případě může být např. 1-1-1 první týden, 1-2-1 druhý týden, 2-2-2 třetí týden, 2-3-2 čtvrtý týden a plná dávka léku 3-3-3 od pátého týdne léčby.
  • Doporučována je dieta s omezením vlákniny a tuků, jídlo pečlivě rozkousat a vyvarovat se polykání větších soust, menší porce jídla častěji a časně podávaná večeře.
  • Vaším lékařem může být doporučena i léčba tzv. prokinetiky, tj.léky ovlivňujícími průchod potravy trávicím traktem (pro dlouhodobé podávání doporučen domperidon) a přerušení užívání inhibitorů protonové pumpy (omeprazol).
  • Nejvíce obtíží mívají nemocní z počátku léčby, v čase spíše ustupují.
• Fotosenzitivita – výskyt kožních změn po oslunění (26% nemocných udává tyto obtíže) Možná řešení:
  • Je doporučeno vyhýbat se pobytu na slunci, pozor na další zdroje UV záření!
  • Vyvarujte se se užívání léků zvyšujících fototoxicitu pirfenidonu (tetracyklinová antibiotika).
  • Při pobytu venku chraňte pokožku oblečením z pevné tkaniny.
  • Odhalenou pokožku ošetřete přípravkem s vysokým UV faktorem.
  • Pokud navzdory těmto opatřením dojde k projevům kožní fotosenzitivity, může Vám lékař doporučit přerušení užívání pirfenidonu eventuálně léčbu antihistaminiky.
  • Při těžkých projevech fotosenzitivity může Vaše léčba spočívat v přerušení užívání pirfenidonu, podávání antihistaminik a kortikosteroidů.
• Zvýšení jaterních testů (elevace glutamyl transferázy byla dokumentována u 14% nemocných, aminotransferázy u 11% nemocných) Možná řešení:
  • Po dobu léčby pirfenidonem nepijte alkohol.
  • Před zahájením léčby a v prvním měsíci léčby se doporučují pravidelné kontroly jaterních testů 1x měsíčně po dobu šesti měsíců, pak á 3 měsíce.

Léky, které mohou zvyšovat vedlejší účinky nebo snižovat efekt pirfenidonu (nejčastější lékové interakce):

• fluvoxamin (antidepresivum)
• tetracyklinová antibiotika, enoxacin, ciprofloxacin, rifampicin (antibiotikum)
• amiodaron, propafenon (antiarytmikum)
• omeprazol (inhibitor protonové pumpy)