Pirfenidon

Pro nemocné s IPF s mírným až středně těžkým postižením byla do 1.7.2017 v ČR dostupná léčba pirfenidonem (preparát Esbriet®). Mírné až středně těžké postižení je definováno plicními funkcemi pacienta: vitální kapacita („objem plic“) nesmí být nižší než 50% hodnoty očekávané u jedince téhož věku, pohlaví a tělesných parametrů a zároveň transfer faktor pro oxid uhelnatý (TLco, difůze, „propustnost plic pro kyslík“) nesmí být nižší než 35% očekávané hodnoty. U nemocných s těžším poškozením plicních funkcí není dostatek dat, která by prokazovala, že léčba pirfenidonem je pro ně z hlediska dalšího průběhu onemocnění přínosná.

Podle výsledku klinických studií pirfenidon zpomaluje u nemocných s IPF pokles plicních funkcí v čase a snižuje úmrtnost nemocných s IPF. Je nutné si uvědomit, že již vyvinuté fibrotické změny léčbou příliš ovlivnit nedokážeme, cílem podávání pirfenidonu tedy není nemocného „uzdravit“, ale onemocnění zpomalit nebo zastavit. Lék u většiny nemocných nemá vliv na kašel, který IPF provází. Tento příznak je dostupnými farmakologickými metodami ovlivnitelný minimálně.

Pirfenidon od 1.7.2017 není hrazen z prostředků zdravotního pojištění. Nemocným, u kterých byla léčba pirfenidonem zahájena před 1.7.2017 hradí a zajišťuje další léčbu výrobce tohoto preparátu. Žádost o schválení úhrady revizním lékařem zdravotní pojišťovny lze zvážit v případě, že pacient má IPF a zároveň nemůže být léčen nintedanibem (např. pro anamnézu alergické reakce, intolerance apod.), tedy tehdy pokud představuje pirfenidon jedinou možnost léčby u konkrétního nemocného.

Jaké jsou nejčastější nežádoucí účinky, se kterými se při léčbě pirfenidonem setkáváme?

  • Nechutenství, pocit na zvracení, pocit plnosti, hubnutí, zácpa (40% nemocných udává tyto obtíže) Možná řešení:
    • Pozvolné navyšování dávky léku, dle výrobce doporučeno dávkování 1-1-1 v 1. týdnu, 2-2-2 v 2. týdnu a plná dávka 3-3-3 od 15. dne užívání.
    • Lék užívejte vždy s jídlem, optimálně se doporučuje sníst polovinu porce, užít postupně s jídlem dávku léku (ne všechny kapsle najednou) a pak sníst druhou polovinu porce.
    • Pokud Vaše obtíže navzdory výše uvedeným doporučením přetrvávají, může Váš lékař léčbu pirfenidonem dočasně přerušit a po odeznění příznaků opět postupně navyšovat léčebnou dávku. Alternativní dávkovací schéma v tomto případě může být např. 1-1-1 první týden, 1-2-1 druhý týden, 2-2-2 třetí týden, 2-3-2 čtvrtý týden a plná dávka léku 3-3-3 od pátého týdne léčby.
    • Doporučována je dieta s omezením vlákniny a tuků, jídlo pečlivě rozkousat a vyvarovat se polykání větších soust, menší porce jídla častěji a časně podávaná večeře.
    • Vaším lékařem může být doporučena i léčba tzv. prokinetiky, tj.léky ovlivňujícími průchod potravy trávicím traktem (pro dlouhodobé podávání doporučen domperidon) a přerušení užívání inhibitorů protonové pumpy (omeprazol).
    • Nejvíce obtíží mívají nemocní z počátku léčby, v čase spíše ustupují.
  • Fotosenzitivita – výskyt kožních změn po oslunění (26% nemocných udává tyto obtíže) Možná řešení:
    • Je doporučeno vyhýbat se pobytu na slunci, pozor na další zdroje UV záření!
    • Vyvarujte se se užívání léků zvyšujících fototoxicitu pirfenidonu (tetracyklinová antibiotika).
    • Při pobytu venku chraňte pokožku oblečením z pevné tkaniny.
    • Odhalenou pokožku ošetřete přípravkem s vysokým UV faktorem.
    • Pokud navzdory těmto opatřením dojde k projevům kožní fotosenzitivity, může Vám lékař doporučit přerušení užívání pirfenidonu eventuálně léčbu antihistaminiky.
    • Při těžkých projevech fotosenzitivity může Vaše léčba spočívat v přerušení užívání pirfenidonu, podávání antihistaminik a kortikosteroidů.
  • Zvýšení jaterních testů (elevace glutamyl transferázy byla dokumentována u 14% nemocných, aminotransferázy u 11% nemocných) Možná řešení:
    • Po dobu léčby pirfenidonem nepijte alkohol.
    • Před zahájením léčby a v prvním měsíci léčby se doporučují pravidelné kontroly jaterních testů 1x měsíčně po dobu šesti měsíců, pak á 3 měsíce.

Léky, které mohou zvyšovat vedlejší účinky nebo snižovat efekt pirfenidonu (nejčastější lékové interakce):

  • fluvoxamin (antidepresivum)
  • tetracyklinová antibiotika, enoxacin, ciprofloxacin, rifampicin (antibiotikum)
  • amiodaron, propafenon (antiarytmikum)
  • omeprazol (inhibitor protonové pumpy)

Anketa

Máte předběžně zájem o účast na besedách o IPF?

AnoNeHlasovat