Co je idiopatická plicní fibróza?

Jedná se o onemocnění nejasné příčiny, při kterém dochází k postupné přestavbě jemné struktury plicní tkáně v husté vazivo. Na vzniku onemocnění se může podílet:

  • genetika Dědičné předpoklady byly prokázány u nemocných s tzv. familiární idiopatickou plicní fibrózou (IPF). V rodinách postižených tímto syndromem se plicní postižení může objevit i mezi 20-40 rokem věku. U rodinných příslušníků (pokrevně příbuzných) postižených osob se může vyskytovat jakýkoliv typ plicní fibrózy, ale i mimoplicní příznaky, včetně jaterní cirhózy, předčasného šedivění vlasů a selhání kostní dřeně. V ČR není v současné době běžně dostupné vyšetření, které by dokázalo potvrdit/vyloučit mutaci typickou pro familiární IPF. Pacienti jsou v tomto ohledu testováni jen v rámci výzkumných záměrů. Průkaz mutace u pacienta nemění další léčebný postup. Pokud je mutace nalezena u příbuzné osoby bez příznaků onemocnění, lze doporučit prakticky pouze výluku kouření, léčba se zahajuje až při projevech onemocnění a prevence vzniku možná není. Dědičné předpoklady byly prokázány i u nemocných s tzv. sporadickou IPF. U těchto pacientů choroba přichází ve vyšším věku (typicky kolem 70 let) a nebývají postiženi další rodinní příslušníci. Genetické vyšetření se běžně neprovádí ani u této skupiny nemocných, protože jeho výsledek nevede ke změně dalšího rozhodování o léčbě onemocnění.
  • zevní vlivy IPF častěji postihuje nemocné, kteří kouří nebo v minulosti kouřili. Často bývá zmiňován i kontakt s různými organickými či anorganickými prachy např. v rámci povolání pacienta (kovoobrábění, práce s tvrdými dřevy atd.).

IPF se tedy pravděpodobně rozvíjí u osob s vrozenými předpoklady (genetická predispozice) v důsledku působení vnějších vlivů. Konkrétní spouštěč onemocnění znám není.

Anketa

Máte předběžně zájem o účast na besedách o IPF?

AnoNeHlasovat